Función mitocondrial
La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar ácido pirúvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo de Krebs o del ácido cítrico, el ácido pirúvico reacciona con agua para producir dióxido de carbono y diez átomos de hidrógeno. Estos átomos de hidrógeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de moléculas especiales llamadas coenzimas. Una vez allí, las coenzimas donan los hidrógenos a una serie de proteínas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones.
La energía se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los átomos de oxígeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones. A medida que éstos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones sólo pueden volver a la matriz por una vía compleja de proteínas integradas en la membrana interior. Este complejo de proteínas de membrana permite a los protones volver a la matriz sólo si se añade un grupo fosfato al compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilación.
Mitocondria y endosimbiosis
Posiblemente la simbiosis bacteriana con un eucariota primitivo fue la principal etapa en la evolución de la célula eucariota. En 1980, 
propuso la teoría de la endosimbiosis para explicar el origen de la mitocondria y los cloroplastos. De acuerdo a esta idea un procariota grande o quizás un primitivo eucariota fagocitó o rodeo a un pequeño procariota hace unos 1500 a 700 millones de años.
propuso la teoría de la endosimbiosis para explicar el origen de la mitocondria y los cloroplastos. De acuerdo a esta idea un procariota grande o quizás un primitivo eucariota fagocitó o rodeo a un pequeño procariota hace unos 1500 a 700 millones de años. 
En vez de digerir al pequeño organismo, el grande y el pequeño entraron en un tipo de simbiosis conocida como mutualismo en el cual ambos se benefician y ninguno es dañando.
El organismo grande pudo haber ganado un excedente de ATP, provisto por la "protomitocondria" o un excedente de azúcar provisto por el "protocloroplasto", y haber proveído al endosimbionte recién llegado de un medio ambiente estable y de material nutritivo.
El organismo grande pudo haber ganado un excedente de ATP, provisto por la "protomitocondria" o un excedente de azúcar provisto por el "protocloroplasto", y haber proveído al endosimbionte recién llegado de un medio ambiente estable y de material nutritivo.
Con el tiempo esta unión se convirtió en algo tan estrecho (la función regeneradora de ATP se delegó a los orgánulos celulares) que las células eucariotas heterotróficas no pueden sobrevivir sin mitocondrias ni los eucariotas fotosintéticos sin cloroplastos (la membrana que rodea al protoplasto del eucariota no dispone de los componentes de la cadena de transporte de electrones), y el endosimbiota no puede sobrevivir fuera de la célula huésped.
Respiración celular
Lo primero que ocurre tras la glucólisis es que el ácido pirúvico pasa desde el citoplasma a la matriz mitocondrial, atravesando las membranas. El ácido pirúvico sufre una oxidación, se libera una molécula de CO2 y se forma un grupo acilo (CH3-CO). En esta reacción se forma una molécula de NADH. Como en la glucólisis el producto final eran dos moléculas de ácido pirúvico, lógicamente se formarán ahora dos de NADH por cada molécula de glucosa.
Cada grupo acilo se une a un Coenzima A y se forma acetilCoenzimaA. En este momento empieza el ciclo de Krebs.
Mediante la respiración celular, el ácido pirúvico formado en la glucólisis se oxida completamente a CO2 y agua en presencia de oxígeno. Se desarrolla en dos etapas sucesivas: el ciclo de Krebs y la cadena respiratoria, asociada a la fosforilación oxidativa.
En las células eucariotas el ciclo de Krebs tiene lugar en la matriz de la mitocondria en presencia de oxígeno. La membrana mitocondrial externa es permeable a la mayoría de las moléculas de pequeño tamaño, sin embargo la interna tiene una permeabilidad selectiva y controla el movimiento de iones hidrógeno.
La cadena respiratoria acontece en las crestas mitocondriales, donde se encuentran las enzimas necesarias y específicas que permiten el acoplamiento energético y la transferencia de electrones. Para este proceso se necesita oxígeno en la célula.
Ciclo de Krebs
Es la ruta final de la oxidación del piruvato, ácidos grasos y cadenas de carbono de los aminoácidos.
Paso 1:El enlace energético se rompe y con otro grupo acetilo forman una molécula de citrato.
(hacer click en la imagen para ver la animación)
Paso 2:Los átomos del citrato se reacomodan cuando se elimina una molécula de agua y se agrega otra molécula de agua ,por estas reacciones se convierte en un isocitrato.
Paso 3:El isocitrato es deshidrogenizado y descarbolixado para formar un compuesto de 5 carbonos el alfa-cetoglutarato y dióxido de carbono.
Paso 4:El alfa-cetoglutarato se somete a una descarboxilación oxidativa para formar un compuesto de 4 carbonos la succinil coenzima A Y CO2
Paso 5:En esta fase ocurre la fosforilación a nivel de sustrato. El enlace que une la coenzima A con el succinato, como el de acetil CoA,es energetico y se señala
(hacer click en la imagen para ver la animación)
Estructura
Cada mitocondria tiene un volumen cercano a 0.8 micrones cúbicos y una forma ovalada. Ella posee dos MEMBRANAS (interna y externa) formadas cada una por una capa bilipídica, en la que está inserta una colección de proteínas. Ellas en conjunto no sólo constituyen la superficie externa, sino que también se invaginan al interior, formando las llamadas "CRESTAS mitocondriales", las que de este modo aumentan enormemente su superficie de acción. Entre estas crestas está la "MATRIZ" mitocondrial, donde ocurren los principales procesos en la producción de energía.
Cada una de estas dos partes de las mitocondrias (cresta y matriz) tiene su función específica. La matriz, contiene una mezcla de diferentes enzimas que son las que actúan en el ciclo de Krebbs, oxidando el acetilcoenzimo A (Acetil Co A), que proviene de la degradación de los carbohidratos, lípidos y proteínas. Es allí donde se oxida este Acetil Co A, produciendo finalmente CO2, agua y ATP. También en la matriz está el DNA propio de la mitocondria y todo el aparataje necesario para la síntesis de sus propias proteínas (ribosomas, RNA de transferencia y las enzimas requeridas para la síntesis de sus proteínas).
Las crestas mitocondriales tienen una membrana interna y una membrana externa y entre ellas un ESPACIO INTERMEMBRANA
Cada una de estas dos partes de las mitocondrias (cresta y matriz) tiene su función específica. La matriz, contiene una mezcla de diferentes enzimas que son las que actúan en el ciclo de Krebbs, oxidando el acetilcoenzimo A (Acetil Co A), que proviene de la degradación de los carbohidratos, lípidos y proteínas. Es allí donde se oxida este Acetil Co A, produciendo finalmente CO2, agua y ATP. También en la matriz está el DNA propio de la mitocondria y todo el aparataje necesario para la síntesis de sus propias proteínas (ribosomas, RNA de transferencia y las enzimas requeridas para la síntesis de sus proteínas).
Las crestas mitocondriales tienen una membrana interna y una membrana externa y entre ellas un ESPACIO INTERMEMBRANA
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